Opinión clínica NASPAG: Diagnóstico y tratamiento del liquen escleroso en pacientes pediátricos y adolescentes.

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Dra. Magdalena Castro Lebrero

Simms-Cendan J, Hoover K, Marathe K, Tyler K. NASPAG Clinical Opinion: Diagnosis and Management of Lichen Sclerosis in Pediatric and Adolescent Patients. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2022 Apr;35(2):112-120. doi: 10.1016/j.jpag.2021.09.008. Epub 2021 Oct 2. PMID: 34610442.

 

El liquen escleroso (LE) es una condición crónica inflamatoria de la piel que se puede presentar en niñas prepuberales (habitualmente entre 5 y 9 años). El objetivo de este documento es proveer guías para el diagnóstico y manejo en la población pediátrica y adolescente y reducir las secuelas a largo plazo (reemplaza las recomendaciones del 2014).

Se desconoce la patogenia exacta del LE, pero se acepta que es un desorden autoinmune.

Los síntomas de presentación son amplios, estos incluyen irritación, dolor o prurito vulvar, sangrado secundario a fisuras, dolor con la defecación y constipación. La irritación y dolor pueden tener predominio nocturno.  Síntomas urinarios como disuria o un miedo excesivo a orinar también puede estar presente. Es importante aclarar que la extensión de las lesiones ano genitales no se correlaciona con la intensidad de los síntomas, por eso pequeñas lesiones pueden resultar en una gran sintomatología. El rascado compulsivo de los genitales se puede confundir con masturbación. Las adolescentes pueden presentar dispareunia y laceraciones a nivel de la horquilla posterior debido al trauma durante la actividad sexual.

Dado que los síntomas se asemejan a otras condiciones el LE es generalmente subdiagnosticado y se estima una demora de 1 a 2 años en lograr diagnóstico. En la mayoría de los casos el diagnóstico es en base a la historia y examen físico.

Clínicamente se caracteriza por parches en la piel, color blanco marfil o rosados.  Las lesiones afectadas se pueden extender a la región perineal y perianal causando el clásico aspecto de figura en 8. Los parches pueden tener piel atrófica, clásicamente descrito como “papel de cigarrillo” o puede estar engrosada secundaria una hiperqueratosis por grataje. También secundario a la excoriación se puede observar equimosis, hemorragia y erosiones superficiales. A largo plazo se puede producir cicatrices y adherencias labiales o a nivel del clítoris, pérdida o atenuación de los labios menores y canal vaginal estrecho. Se describe un 18% de lesiones extra genitales, por lo tanto, siempre se debe evaluar la piel y la cavidad oral de estas pacientes.

Como diagnósticos diferenciales se encuentra la dermatitis atópica, dermatitis de contacto, vitíligo, psoriaris, candidiasis, trauma o abuso.

Las biopsias son raramente necesarias en estas pacientes y su indicación se reserva para cuando existen dudas diagnósticas o falla en el tratamiento.  La biopsia puede ser tomada por dermatología o ginecología pediátrica.

El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas, resolver los cambios atróficos y prevenir el desarrollo de cicatrices y distorsiones anatómicas. Desafortunadamente no existen estudios controlados aleatorizados en niñas y adolescentes. El pilar del tratamiento de inducción y mantención es el uso de corticoides tópicos de alta potencia (CTAP) tales como el propionato de clobetazol y el de propionato de betametasona. De segunda línea o de forma alternativa, dado que su evidencia es limitada, se pueden utilizar los inhibidores tópicos de la calcineurina (ITC), tales como el pimecrolimus y tacrolimus (inmunomoduladores). Estos tienen ventajas teóricas en disminuir la inmunosupresión y el riesgo de lesiones atróficas.

Se propone el siguiente flujograma: frente a examen físico consistente con LE realizar terapia de inducción por 4 semanas. Si existe mejoría realizar terapia de mantención por 2 años con controles clínicos cada 6 meses. El seguimiento a largo plazo debe ser al menos anual, con indicación de tratar las recurrencias. Si no existe respuesta a la terapia de inducción o no hay buena tolerancia a los corticoides tratar con ITC.

Opciones de terapia de inducción: 1) CTAP diarios por 4 semanas. 2) CTAP diarios por 4 semanas o hasta control de síntomas 3) ITC 2 veces al día por 16 semanas.

Opciones terapia mantención: 1) Corticoides tópicos de baja o moderada potencia, uso diario a 2 veces a la semana. 2) ITC diario e ir reduciendo a 2 veces a la semana. 3) ITC 2 veces a la semana.

Muchos pacientes pueden persistir con los síntomas pese a un tratamiento apropiado. Es importante apoyarlos con una buena higiene vulvar y se puede recomendar el uso de compresas frías (no congeladas). Es útil la vaselina tópica para la irritación vulvar y orinar bajo chorro de agua puede aliviar los síntomas urinarios. También se puede utilizar anestésicos tópicos. Para el prurito nocturno que genera insomnio se puede utilizar antihistamínicos y para el dolor persistente antidepresivos tricíclicos o ISRS (gabapentina, fluoxetina, amitriptilina o desipramina).

El LE debe considerarse una enfermedad crónica, con posibilidad de recurrencia de los síntomas (44 a 82%), incluso luego de un tratamiento adecuado. Los cambios en la arquitectura pueden presentase en pacientes asintomáticas, por eso un control regular es fundamental.

Siempre se debe aconsejar seguir un control ginecológico para prevenir las secuelas a largo plazo, tales como fimosis del clítoris, adherencias labiales y problemas en la esfera sexual.

Recomendaciones para pacientes con (LE)

-Deben ser monitorizadas por síntomas y signos de otras enfermedades autoinmunes. (II-B)

-Pacientes con síndrome de Turner deben ser evaluadas para LE. (II-B)

-Deben ser examinadas para enfermedad extra genital. (III)

-LE puede ser diagnosticado en la población pediátrica y adolescente sin biopsia, en pacientes que presentan síntomas y apariencia típica de LE. La biopsia está indicada en lesiones atípicas o cuando no exista una adecuada respuesta a la terapia. (III)

-La terapia inicial debe ser con corticoides de alta potencia tópica. (II-B)

-Existe evidencia limitada que sugiere rol de inmunomoduladores en pacientes no respondedoras o las que no toleran uso de corticoides. (II-3B)

-Luego de la terapia de inducción se recomienda una terapia de mantención por 2 años. Los pacientes deben tener seguimiento cada 6 a 12 meses para monitorizar síntomas, distorsiones anatómicas y posibles riesgos de malignidad. (III)

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