{"id":669,"date":"2019-01-02T15:24:54","date_gmt":"2019-01-02T18:24:54","guid":{"rendered":"https:\/\/sogia.cl\/web\/?p=669"},"modified":"2019-04-18T15:30:25","modified_gmt":"2019-04-18T19:30:25","slug":"dra-daniela-capella-revisa-guias-clinicas-para-evaluacion-y-manejo-de-sindrome-de-turner","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/sogia.cl\/web\/dra-daniela-capella-revisa-guias-clinicas-para-evaluacion-y-manejo-de-sindrome-de-turner\/","title":{"rendered":"Dra. Daniela Capella revisa gu\u00edas cl\u00ednicas para Evaluaci\u00f3n y Manejo de Sindrome de Turner"},"content":{"rendered":"<h5>Referencia:\u00a0&#8220;Pautas de Pr\u00e1ctica Cl\u00ednica para la Atenci\u00f3n de Ni\u00f1as y Mujeres con S\u00edndrome de Turner: Reuni\u00f3n Internacional sobre el S\u00edndrome de Turner de Cincinnati 2016&#8221; (<u>Eur J Endocrinol.<\/u>\u00a02017 Sep;177(3):G1-G70. doi: 10.1530\/EJE-17-0430)<\/h5>\n<p><strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p>Una de cada 2500 nacidas vivas portan Sindrome de Turner lo que hace muy transcendente para nuestra pr\u00e1ctica cl\u00ednica conocer esta gu\u00eda pr\u00e1ctica cl\u00ednca dise\u00f1ada por especialistas de Europa y Estados Unidos para manejo multidisciplinario y control de comorbilidades como talla baja, falla ov\u00e1rica prematura, osteoporosis, anomal\u00edas cardiacas hasta en un 50%, siendo caracter\u00edstica la v\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide, la coartaci\u00f3n a\u00f3rtica y el elevado riesgo de disecci\u00f3n a\u00f3rtica, hipertensi\u00f3n arterial, deterioro auditivo, otitis a repetici\u00f3n, anomal\u00edas renales, hipotiroidismo, enfermedad celiaca, diabetes mellitus tipo 1 y 2, alteraciones del perfil hep\u00e1tico, uveitis autoinmune y vicios de refracci\u00f3n. En el \u00e1mbito neuropsiqui\u00e1trico, se describe mayor inmadurez emocional, con d\u00e9ficit en el procesamiento espacial y menores habilidades en matem\u00e1ticas.<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Gen\u00e9tica<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Las pacientes con elementos de cromosoma Y deben ser gonadectomizadas por su mayor riesgo de gonadoblastoma. Esto debe estudiarse en un cariotipo est\u00e1ndar. Se deber\u00e1 realizar b\u00fasqueda de material cr\u00edptico de cromosoma Y s\u00f3lo en pacientes sin elementos evidentes de Y en el cariotipo est\u00e1ndar que presentan elementos de virilizaci\u00f3n.<\/li>\n<\/ul>\n<p><strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p><strong>Crecimiento y Pubertad<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Control estricto de Curva de crecimiento (DE talla, talla padres, velocidad de crecimiento).<\/li>\n<li>El uso de tratamiento con hormona de crecimiento para mejorar la estatura final debe ser de inicio temprano (entre los 4 a 6 a\u00f1os) en los casos en que se evidencie baja velocidad de crecimiento, talla baja y\/o haya predicci\u00f3n de talla baja y en pacientes puberales al momento del diagn\u00f3stico.<\/li>\n<li>La terapia con GH se debe usar hasta que la paciente se encuentre satisfecha con su estatura o cuando el potencial de crecimiento sea m\u00ednimo.<\/li>\n<li>En casos de diagn\u00f3stico tard\u00edo o con predicci\u00f3n de resultados insatisfactorios con GH sola, se sugiere manejo concomitante con oxandrolona (an\u00e1logo de testosterona) desde los 10 a\u00f1os en adelante.<\/li>\n<li>La terapia hormonal se debe iniciar a los 11 a 12 a\u00f1os de edad con dosis crecientes de estr\u00f3geno, alcanzando la dosis adulta en 2 a 3 a\u00f1os. La administraci\u00f3n debe ser idealmente por v\u00eda transd\u00e9rmica. Se agrega progesterona al haber sangrado espont\u00e1neo o si han pasado 2 a\u00f1os desde inicio de tratamiento.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong> Fertilidad, reproducci\u00f3n asistida y embarazo<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Realizar consejer\u00eda con respecto a fertilidad. Referirse a alta probabilidad de inf\u00e9rtilidad, y en el caso de ser f\u00e9rtiles, baja probabilidad de embarazo, mayor riesgo de aborto e hijos con ST y sindrome de Down.<\/li>\n<li>Considerar ofrecer tratamientos de fertilidad a edades tempranas, criopreservaci\u00f3n cuando sea posible (nunca antes de los 12 a\u00f1os), ovodonaci\u00f3n, adopci\u00f3n\u00a0 o \u00fatero subrogado.<\/li>\n<li>En caso de desear embarazo, realizarlo de forma planificada, con ecocardiograma previo. Se debe desaconsejar en caso de antecedentes de aorta dilatada o de disecci\u00f3n a\u00f3rtica.<\/li>\n<li>En mujeres embarazas el manejo es multidisciplinario y con seguimiento estrecho.<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Cardi\u00f3log\u00eda<\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Ecocardiograma y Electrocardiograma al diagn\u00f3stico y manejo por especialidad<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong>Evaluaci\u00f3n Psicol\u00f3gica, <\/strong><strong>Oftamol\u00f3gica, <\/strong><strong>Otorrinolaringol\u00f3gica, Dental<\/strong> al diagn\u00f3stico y manejo por especialidad<\/p>\n<p><strong>\u00a0<\/strong><\/p>\n<p><strong><u>Control anual<\/u><\/strong><\/p>\n<p>Presi\u00f3n arterial<\/p>\n<p>Laboratorio:<\/p>\n<ul>\n<li>TSH y T4 libre<\/li>\n<li>Hemoglobina glicosilada y glicemia de ayunas<\/li>\n<li>Perfil hep\u00e1tico (desde los 10 a\u00f1os)<\/li>\n<\/ul>\n<p>Evaluaci\u00f3n psicol\u00f3gica<\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong><u>Ex\u00e1menes cada 2 a\u00f1os<\/u><\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Anticuerpos anti transglutaminasa (desde los 2 a\u00f1os) (cada 2 a\u00f1os)<\/li>\n<li>25 hidroxi vitamina D (desde los 9-11 a\u00f1os) (cada 2 a\u00f1os)<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><strong><u>Ex\u00e1menes cada 5 a\u00f1os<\/u><\/strong><\/p>\n<ul>\n<li>Ecocardiograma (cada 5 a\u00f1os en ni\u00f1os y cada 10 en adultos sanos)<\/li>\n<li>Audiometr\u00eda<\/li>\n<li>Densitometr\u00eda \u00f3sea (desde que se ha instaurado la terapia hormonal de reemplazo en dosis completa)<\/li>\n<\/ul>\n<p>&nbsp;<\/p>\n<p><em>*Estas gu\u00eda cl\u00ednica se puede puede encontrar en texto completo en <\/em><\/p>\n<p><a href=\"http:\/\/eje.bioscientifica.com\/view\/journals\/eje\/177\/3\/EJE-17-0430.xml\" target=\"_blank\" rel=\"noopener noreferrer\"><em>http:\/\/eje.bioscientifica.com\/view\/journals\/eje\/177\/3\/EJE-17-0430.xml<\/em><\/a><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Referencia:\u00a0&#8220;Pautas de Pr\u00e1ctica Cl\u00ednica para la Atenci\u00f3n de Ni\u00f1as y Mujeres con S\u00edndrome de Turner: Reuni\u00f3n Internacional sobre el S\u00edndrome&nbsp;<a href=\"https:\/\/sogia.cl\/web\/dra-daniela-capella-revisa-guias-clinicas-para-evaluacion-y-manejo-de-sindrome-de-turner\/\">&hellip;<\/a><\/p>\n","protected":false},"author":3,"featured_media":670,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[17],"tags":[],"class_list":["post-669","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-sogia-actual","odd"],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/sogia.cl\/web\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/669","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/sogia.cl\/web\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/sogia.cl\/web\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/sogia.cl\/web\/wp-json\/wp\/v2\/users\/3"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/sogia.cl\/web\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=669"}],"version-history":[{"count":3,"href":"https:\/\/sogia.cl\/web\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/669\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":678,"href":"https:\/\/sogia.cl\/web\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/669\/revisions\/678"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/sogia.cl\/web\/wp-json\/wp\/v2\/media\/670"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/sogia.cl\/web\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=669"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/sogia.cl\/web\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=669"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/sogia.cl\/web\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=669"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}