{"id":1662,"date":"2022-04-29T11:18:13","date_gmt":"2022-04-29T15:18:13","guid":{"rendered":"https:\/\/sogia.cl\/web\/?p=1662"},"modified":"2022-04-29T11:18:13","modified_gmt":"2022-04-29T15:18:13","slug":"opinion-clinica-naspag-diagnostico-y-tratamiento-del-liquen-escleroso-en-pacientes-pediatricos-y-adolescentes","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/sogia.cl\/web\/opinion-clinica-naspag-diagnostico-y-tratamiento-del-liquen-escleroso-en-pacientes-pediatricos-y-adolescentes\/","title":{"rendered":"Opini\u00f3n cl\u00ednica NASPAG: Diagn\u00f3stico y tratamiento del liquen escleroso en pacientes pedi\u00e1tricos y adolescentes."},"content":{"rendered":"

[scp_block_quote_alt width=”100%” float=”left”]COMENTA:<\/span>
\nDra. Magdalena Castro Lebrero
\n[\/scp_block_quote_alt]<\/p>\n

Simms-Cendan J, Hoover K, Marathe K, Tyler K. NASPAG Clinical Opinion: Diagnosis and Management of Lichen Sclerosis in Pediatric and Adolescent Patients. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2022 Apr;35(2):112-120. doi: 10.1016\/j.jpag.2021.09.008. Epub 2021 Oct 2. PMID: 34610442.<\/p>\n

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El liquen escleroso (LE) es una condici\u00f3n cr\u00f3nica inflamatoria de la piel que se puede presentar en ni\u00f1as prepuberales (habitualmente entre 5 y 9 a\u00f1os). El objetivo de este documento es proveer gu\u00edas para el diagn\u00f3stico y manejo en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica y adolescente y reducir las secuelas a largo plazo (reemplaza las recomendaciones del 2014).<\/p>\n

Se desconoce la patogenia exacta del LE, pero se acepta que es un desorden autoinmune.<\/p>\n

Los s\u00edntomas de presentaci\u00f3n son amplios, estos incluyen irritaci\u00f3n, dolor o prurito vulvar, sangrado secundario a fisuras, dolor con la defecaci\u00f3n y constipaci\u00f3n. La irritaci\u00f3n y dolor pueden tener predominio nocturno. \u00a0S\u00edntomas urinarios como disuria o un miedo excesivo a orinar tambi\u00e9n puede estar presente. Es importante aclarar que la extensi\u00f3n de las lesiones ano genitales no se correlaciona con la intensidad de los s\u00edntomas, por eso peque\u00f1as lesiones pueden resultar en una gran sintomatolog\u00eda. El rascado compulsivo de los genitales se puede confundir con masturbaci\u00f3n. Las adolescentes pueden presentar dispareunia y laceraciones a nivel de la horquilla posterior debido al trauma durante la actividad sexual.<\/p>\n

Dado que los s\u00edntomas se asemejan a otras condiciones el LE es generalmente subdiagnosticado y se estima una demora de 1 a 2 a\u00f1os en lograr diagn\u00f3stico. En la mayor\u00eda de los casos el diagn\u00f3stico es en base a la historia y examen f\u00edsico.<\/p>\n

Cl\u00ednicamente se caracteriza por parches en la piel, color blanco marfil o rosados. \u00a0Las lesiones afectadas se pueden extender a la regi\u00f3n perineal y perianal causando el cl\u00e1sico aspecto de figura en 8. Los parches pueden tener piel atr\u00f3fica, cl\u00e1sicamente descrito como \u201cpapel de cigarrillo\u201d o puede estar engrosada secundaria una hiperqueratosis por grataje. Tambi\u00e9n secundario a la excoriaci\u00f3n se puede observar equimosis, hemorragia y erosiones superficiales. A largo plazo se puede producir cicatrices y adherencias labiales o a nivel del cl\u00edtoris, p\u00e9rdida o atenuaci\u00f3n de los labios menores y canal vaginal estrecho. Se describe un 18% de lesiones extra genitales, por lo tanto, siempre se debe evaluar la piel y la cavidad oral de estas pacientes.<\/p>\n

Como diagn\u00f3sticos diferenciales se encuentra la dermatitis at\u00f3pica, dermatitis de contacto, vit\u00edligo, psoriaris, candidiasis, trauma o abuso.<\/p>\n

Las biopsias son raramente necesarias en estas pacientes y su indicaci\u00f3n se reserva para cuando existen dudas diagn\u00f3sticas o falla en el tratamiento. \u00a0La biopsia puede ser tomada por dermatolog\u00eda o ginecolog\u00eda pedi\u00e1trica.<\/p>\n

El objetivo del tratamiento es aliviar los s\u00edntomas, resolver los cambios atr\u00f3ficos y prevenir el desarrollo de cicatrices y distorsiones anat\u00f3micas. Desafortunadamente no existen estudios controlados aleatorizados en ni\u00f1as y adolescentes. El pilar del tratamiento de inducci\u00f3n y mantenci\u00f3n es el uso de corticoides t\u00f3picos de alta potencia (CTAP) tales como el propionato de clobetazol y el de propionato de betametasona. De segunda l\u00ednea o de forma alternativa, dado que su evidencia es limitada, se pueden utilizar los inhibidores t\u00f3picos de la calcineurina (ITC), tales como el pimecrolimus y tacrolimus (inmunomoduladores). Estos tienen ventajas te\u00f3ricas en disminuir la inmunosupresi\u00f3n y el riesgo de lesiones atr\u00f3ficas.<\/p>\n

Se propone el siguiente flujograma: frente a examen f\u00edsico consistente con LE realizar terapia de inducci\u00f3n por 4 semanas. Si existe mejor\u00eda realizar terapia de mantenci\u00f3n por 2 a\u00f1os con controles cl\u00ednicos cada 6 meses. El seguimiento a largo plazo debe ser al menos anual, con indicaci\u00f3n de tratar las recurrencias. Si no existe respuesta a la terapia de inducci\u00f3n o no hay buena tolerancia a los corticoides tratar con ITC.<\/p>\n

Opciones de terapia de inducci\u00f3n: 1) CTAP diarios por 4 semanas. 2) CTAP diarios por 4 semanas o hasta control de s\u00edntomas 3) ITC 2 veces al d\u00eda por 16 semanas.<\/p>\n

Opciones terapia mantenci\u00f3n: 1) Corticoides t\u00f3picos de baja o moderada potencia, uso diario a 2 veces a la semana. 2) ITC diario e ir reduciendo a 2 veces a la semana. 3) ITC 2 veces a la semana.<\/p>\n

Muchos pacientes pueden persistir con los s\u00edntomas pese a un tratamiento apropiado. Es importante apoyarlos con una buena higiene vulvar y se puede recomendar el uso de compresas fr\u00edas (no congeladas). Es \u00fatil la vaselina t\u00f3pica para la irritaci\u00f3n vulvar y orinar bajo chorro de agua puede aliviar los s\u00edntomas urinarios. Tambi\u00e9n se puede utilizar anest\u00e9sicos t\u00f3picos. Para el prurito nocturno que genera insomnio se puede utilizar antihistam\u00ednicos y para el dolor persistente antidepresivos tric\u00edclicos o ISRS (gabapentina, fluoxetina, amitriptilina o desipramina).<\/p>\n

El LE debe considerarse una enfermedad cr\u00f3nica, con posibilidad de recurrencia de los s\u00edntomas (44 a 82%), incluso luego de un tratamiento adecuado. Los cambios en la arquitectura pueden presentase en pacientes asintom\u00e1ticas, por eso un control regular es fundamental.<\/p>\n

Siempre se debe aconsejar seguir un control ginecol\u00f3gico para prevenir las secuelas a largo plazo, tales como fimosis del cl\u00edtoris, adherencias labiales y problemas en la esfera sexual.<\/p>\n

Recomendaciones para pacientes con (LE)<\/u><\/em><\/p>\n

-Deben ser monitorizadas por s\u00edntomas y signos de otras enfermedades autoinmunes. (II-B)<\/em><\/p>\n

-Pacientes con s\u00edndrome de Turner deben ser evaluadas para LE. (II-B)<\/em><\/p>\n

-Deben ser examinadas para enfermedad extra genital. (III)<\/em><\/p>\n

-LE puede ser diagnosticado en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica y adolescente sin biopsia, en pacientes que presentan s\u00edntomas y apariencia t\u00edpica de LE. La biopsia est\u00e1 indicada en lesiones at\u00edpicas o cuando no exista una adecuada respuesta a la terapia. (III)<\/em><\/p>\n

-La terapia inicial debe ser con corticoides de alta potencia t\u00f3pica. (II-B)<\/em><\/p>\n

-Existe evidencia limitada que sugiere rol de inmunomoduladores en pacientes no respondedoras o las que no toleran uso de corticoides. (II-3B)<\/em><\/p>\n

-Luego de la terapia de inducci\u00f3n se recomienda una terapia de mantenci\u00f3n por 2 a\u00f1os. Los pacientes deben tener seguimiento cada 6 a 12 meses para monitorizar s\u00edntomas, distorsiones anat\u00f3micas y posibles riesgos de malignidad. (III)<\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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